antica razza da gregge diffusasi nell'intero arco alpino con particolare concentrazione nelle vallate bergamasche dove l'allevamento della pastorizia era particolarmente diffuso.
Aspetto generale del cane
Il pastore Bergamasco è un cane di mole media, di aspetto rustico, con pelo abbondante su tutte le parti del corpo, fortemente costruito ma molto ben proporzionato. La conformazione generale è quella di un mesomorfo, il cui tronco sta nel quadrato, armonico rispetto al formato (eterometrico) ed anche rispetto ai profili (alloidico).
Proporzioni importanti
La lunghezza del tronco misurata dalla punta della spalla (angolo scapolo omerale esterno) alla punta della natica (punta posteriore dell'ischio) è pari all'altezza del garrese (il tronco cioé sta nel quadrato). Può essere tollerato, anche se non gradito, un lieve scarto ma comunque non superiore ad 1 o 2 m. La lunghezza della testa raggiunge i 4/10 dell'h. del garrese. L'altezza del costato deve raggiungere il 50% dell'altezza del garrese.
Comportamento e carattere
La funzione del cane da Pastore Bergamasco consiste nella guida e nella custodia del gregge, lavoro in cui evidenzia un comportamento esemplare per attenzione, riflessione ed equilibrio. Le sue capacità di apprendere e di decidere unite a moderazione e pazienza ne fanno anche un ottimo cane da guardia e da compagnia, idoneo agli impieghi più svariati. Instaura con l'uomo uno stretto legame.
Testa
La lunghezza del muso uguaglia la lunghezza. del cranio. Nel suo assieme la testa si presenta grossa e di forma parallelepipeda. La pelle non deve essere spessa ma aderente ai tessuti sottostanti e non deve formare rughe.
Regione cranica
II cranio si presenta largo e leggermente convesso fra le orecchie; pure largo e arrotondato alla fronte. La direzione degli assi longitudinali superiori del cranio e del muso è parallela. La sua lunghezza è pari alla lunghezza del muso. La sua larghezza non deve superare la metà della lunghezza totale della testa. I seni frontali sono ben sviluppati tanto in senso longitudinale quanto in senso trasversale; le arcate sopracciliari sono ben marcate. La sutura mediofrontale (o metopica) è marcata; l'apofisi occipitale deve essere netta e prominente. La depressione naso-fontale (stop) ben raccordata, ma accentuata, dato lo sviluppo delle apofisi dei nasali e del frontale, dei seni e delle arcate sopracciliari.
Regione facciale
II muso va assottigliandosi gradatamente verso l'estremità; le sue facce laterali sono leggermente convergenti, di modo che il muso stesso non è a punta, ma tronco, con la faccia anteriore piuttosto piatta. La sua lunghezza è uguale alla lunghezza del cranio. La sua larghezza considerata a metà della sua lunghezza, è circa il 50% della sua lunghezza. L'altezza del muso non deve essere inferiore alla metà della sua lunghezza. Il profilo superiore del muso determinato dal profilo dorso nasale è rettilineo. Il profilo inferiore del muso non è dato dal labbro ma dalla mandibola. Per tale conformazione la commessura labiale non è cadente. La rima buccale è lunga in modo che la commessura labiale possa arrivare sino ad incontrare la perpendicolare calata dall'angolo esterno dell'occhio. Il profilo della mascella inferiore è quasi rettilineo.
Le labbra
Sottili, si dipartono sotto il tartufo, determinando un arco di 1/3 di cerchio a corda molto lunga e sono poco sviluppate; in modo da coprire appena i denti della mandibola. I bordi labiali sono ben pigmentati.
Mascelle
Entrambe ben sviluppate; il corpo della mandibola è pure sviluppato e largo.
Denti
Bianchi, completi per sviluppo e per numero; incisivi regolarmente allineati. La chiusura è a forbice.
Guance
Poco rilevate
Occhi
Grandi, iride di colore marrone più o meno scuro secondo il colore del mantello. La posizione è subfrontale; l'espressione è dolce e serena, attenta. La rima palpebrale è leggermente ovale, l'asse palpebrale è inclinato di circa 15° sull'orizzonte. Le palpebre ben aderenti al bulbo con i margini ben pigmentati in nero; le ciglia sono particolarmente lunghe per poter sollevare i peli della fronte che ricadono davanti agli occhi.
Orecchie
Inserite al di sopra dell'arcata zigomatica; semipendenti con i due terzi terminali che restano cadenti: in attenzione l'orecchio viene leggermente rialzato in prossimità della sua base. La forma è triangolare. La lunghezza dell'orecchio varia da 11 cm. a 13 cm. La larghezza da cm. 6,5 a 8 cm. Presenta una base larga che posteriormente arriva all'attaccatura della testa al collo mentre anteriormente arriva a metà del cranio. Apici leggermente arrotondati. Il pelo sulle orecchie Ë leggermente ondulato, morbido e finisce in frange a punta.
Collo
Il profilo superiore è leggermente convesso. E' leggermente più corto della testa: in estensione infatti non oltrepassa 1'80% della lunghezza totale della testa. Il perimetro del collo a metà della sua lunghezza deve essere almeno il doppio della sua lunghezza. La pelle non è mai lassa, con assenza quindi sempre di giogaia. Il pelo deve essere folto.
Tronco
Linea superiore: il garrese si eleva sul profilo dorsale che è rettilineo. Segue la regione dei lombi che presenta una certa convessità. La groppa invece è alquanto scoscesa.
Garrese
Alto e lungo. Collo ben fuso al tronco.
Dorso
Rettilineo e lungo circa il 30% dell'h. al garrese. Ben muscolato e di buona larghezza. La regione lombare è ben saldata con la linea del dorso e della groppa. La lunghezza della porzione lombare è di circa il 20% dell'h. al garrese, perciò nettamente più corta della porzione dorsale. La larghezza della regione lombare è quasi pari alla sua lunghezza; ben sviluppata la muscolatura della regione.
Groppa
Larga, robusta, muscolosa, scoscesa, inclinata, cioè sull'orizzontale di circa 30°: la sua larghezza trasversale, tra le due anche, deve raggiungere 1/7 dell'h. al garrese.
Costato
Deve essere ampio, disceso fino ai gomiti e ben cerchiato. Il suo perimetro (misurato dietro i gomiti) supera di 25% l'h. al garrese. Il suo diametro trasversale deve raggiungere il 30% dell'h. al garrese. La profondità e l'h. del costato debbono raggiungere il 50% dell'h. al garrese.
Linea inferiore
Il profilo inferiore del ventre dal profilo dello sterno rimonta pochissimo, sicché il ventre risulta poco retratto. I fianchi debbono essere lunghi come la regione lombare (perciò corti). L'incavo dei fianchi è minimo.
Coda
Inserita all'ultimo terzo della groppa, grossa e robusta alla radice, va gradatamente affusolandosi sino alla punta. E' ricoperta di pelo caprino e lievemente ondulato. La sua lunghezza è fra il 60 e il 65% dell'h. al garrese e arriva facilmente al garretto, quando il cane è in stazione normale, meglio se è più corta. Il portamento della coda quando il cane è in riposo, deve essere a "scimitarra", cioé pendente per 2/3 e leggermente ricurva nel terzo inferiore. Quando il cane è in azione, la coda sbandiera.
Arti
Arti anteriori
Esame complessivo; gli appiombi anteriori risultano regolari sia osservati di profilo che di fronte. L'altezza degli arti anteriori al gomito è il 50% dell'h. al garrese. Risultano ben proporzionati al formato del cane.
Spalla
La spalla è forte, massiccia. La lunghezza èpoco più di un quarto dell'h. al garrese (da cm. 15 a 17). L'inclinazione è da 45° a 55° sul piano orizzontale. La muscolatura deve essere sempre ben sviluppata.
Braccio
Deve essere muscoloso e di ossatura forte. La lunghezza è il 30% dell'h. al garrese. La sua inclinazione sull'orizzontale è fra 60° e 70°. L'angolo scapolo-omerale oscilla circa tra 105° - 125°.
I gomiti
I gomiti debbono trovarsi in piani paralleli al piano mediano al corpo. La punta del gomito deve trovarsi sulla perpendicolare calata dell'angolo caudale della scapola. L'angolo omero-radiale oscilla circa tra i 150° e i 155°. Il pelo dai gomiti in gi˜ deve essere, abbondante, lungo e folto, tendente ai bioccoli.
Avambraccio
E' verticale; la sua lunghezza è almeno uguale a quella del braccio. La muscolatura e l'ossatura sono ben sviluppate.
Carpo
Segue la linea verticale dell'avambraccio, ben mobile e asciutto e con l'osso pisiforme ben sporgente.
Metacarpo
Deve essere asciutto e ben mobile. Visto di fonte la sua direzione deve essere nel medesimo piano verticale passante per l'avambraccio. Visto di profilo è alquanto flesso in avanti.
Piede
Ha forma ovale (di lepre) a dita unite tra di loro ed arcuate. Unghie forti, ricurve e ben pigmentate. Suole asciutte e pigmentate in scuro.
Arti posteriori
Esame d'insieme: arti posteriori ben rapportati al formato del cane. Appiombi regolari sia visti di profilo che dietro.
Coscia
Lunga, larga, coperta di muscoli, con il margine posteriore leggermente convesso. La sua lunghezza supera circa il 30% dell'h. al garrese, e la sua larghezza il 75% della sua lunghezza. L'angolo coxo-femorale oscilla fra i 100° e i 105°.
Gamba
Ha forte ossatura, muscoli asciutti e scanalatura gambale ben marcata. La sua lunghezza è di circa 1/3 dell'h. al garrese. La sua inclinazione sull'orizzontale è di 55° circa.
Ginocchio
Il ginocchio si mantiene in perfetto appiombo con l'arto e non deve deviare ne in dentro ne in fuori. L'angolo febimoro-tibiale è aperto e il Pelo suo valore è di 130° - 135° circa.
Garretto
Le facce del garretto debbono essere ben larghe. L'altezza dalla punta del garretto a terra non deve essere inferiore al 25% dell'h. al garrese. L'angolo dell'articolazione tibio-tarsica oscilla fra i 140° e i 145°.
Metatarso
La sua lunghezza è circa il 15% dell'h. al garrese. Considerando il metatarso a se stante; diversamente se misurato alla punta del calcagno, la sua lunghezza è pari a quella del garretto. La sua direzione deve essere verticale. Lo sperone, se presente, deve essere asportato.
Piede
Come l'anteriore e con tutti i requisiti di questo.
Andature
Passo sciolto e lungo; il trotto abbastanza allungato e molto resistente è l'andatura più utilizzata. Per la sua stessa conformazione può passare facilmente al galoppo ordinario che mantiene relativamente a lungo.
Pelle
Aderente al corpo, deve essere sottile in ogni regione, specialmente sulle orecchie e sugli arti anteriori. Collo senza giogaia e testa senza rughe. Il pigmento delle mucose e delle sclerose deve essere nero.
Mantello
Pelo
Molto abbondante, molto lungo e diversificato. La tessitura è ruvida (caprina) in particolare sulla metà anteriore del tronco. Dalla metà del torace per tutta la parte posteriore del corpo, e per tutti gli arti tende ai bioccoli o è già a bioccoli, in relazione all'età del soggetto: i bioccoli devono partire dalla sommità della linea dorsale, ricadendo sulle pareti laterali del tronco. Sulla testa il pelo è meno ruvido e ricade sugli occhi ricoprendoli. Sugli arti il pelo deve essere distribuito uniformemente su tutte le parti a fiocchi molli, diretto verso terra, a colonna, sull'anteriore e a bioccoli sul posteriore, senza formare frange. Il sottopelo è tanto corto e folto da non lasciare facilmente scorgere la pelle. Deve essere untuoso al tatto
Colore del manto
Colore grigio uniforme o a chiazze di tutte le gradazioni dalle più tenui di grigio fino al molto chiaro e al nero, anche con sfumature isabella e fulvo chiaro. E' ammesso il colore uniforme nero purché opaco (zaino). Il colore bianco uniforme è proscritto. Sono tollerate le chiazze bianche quando la superficie delle stesse non supera il quinto della superficie totale del mantello.
Taglia e peso
Statura
L'altezza al garrese ideale è per i maschi di 60 cm. con 2 cm. di tolleranza in eccesso ed in difetto. Per le femmine è di cm. 56, sempre con 2 cm. di tolleranza in più o in meno.
Peso
Maschi Kg. 32-38. femmine Kg. 26-32. I maschi devono avere due testicoli di aspetto normale e ben discesi nello scroto.
Difetti
Ogni deviazione dalle caratteristiche indicate nella descrizione delle varie regioni costituisce un difetto, che deve essere penalizzato nel giudizio in rapporto alla sua gravità ed alla sua diffusione cosÏ come la testa troppo piccola e l'ambio continuato.
Difetti eliminatori
Testa: assi cranio-facciali convergenti o divergenti. Prognatismo accentuato e deturpante. Strabismo bilaterale. Tartufo con depigmentazione, eterocromia dell'iride mono e bilaterale. Statura: non compresa entro i limiti regolamentari, calcolati i margini di tolleranza. Coda a tromba.
Difetti da squalifica
tartufo: depigmentazione totale. Canna nasale: decisamente montonina o concava. Depigmentazione totale bilaterale delle palpebre, occhio gazzuolo (anche un solo occhio). Mascelle: enognatismo. Organi sessuali: criptorchidismo, monorchidismo, evidente deficienza di uno o tutte e due i testicoli. Coda: anurismo, brachiurismo, portata arrotolata sul dorso. Colore del manto: bianco per una superficie maggiore di 1/5 della superficie totale. Pelle: depigmentazione totale dei margini labiali o depigmentazione totale bilaterale delle palpebre.
BERGAMASCO SHEPERD
This dog has ancient origins. In fact it comes from that stock of shepherds and cow herders that spread from the Orient to the Western world after migrations of the nomad populations and their herds. The exchange of the dogs took place when the sheep were sold. The progenitor of the Bergamo Shepherd found its most suitable cradle in our country in the territory of the Alpine Arc, where sheep herding was much developed, and in the Po Basin of Piedmont and Lombardy, where they went for wintering. This handler dog was selected exclusively for its work aptitudes and, for a long time, its blood lines were kept a secret by the shepherds. The great qualities of this active courageous, docile intelligent and resourceful dog, finally made it popular. It is a medium-sized dog, well-proportioned and harmonious, having a rustic appearance and a square build. Its most typical attraction is its long and abundant coat, with wavy tufts everywhere; coarse on the front half of its trunk, while from the thorax side down the entire length of the hind part it forms loks that start from the tip of the dorsal line and fall to the sides. Tufts and locks completely cover its limbs as well.
This ancient breed of guard dogs of herds has spread all over the region of the Italian Alps; the total number of these dogs was especially great in the Bergamasca valleys, where the breeding of sheep was highly developed.
GENERAL APPEARANCE -
The Bergamasco shepherd is a dog of medium size of rustic appearance with an abundant coat covering all pants of the body, of a powerful construction but very well proportioned. Its general shape is that of a medium proportion dog, whose body fits into a square. He is balanced in relation to size (heterometry = normal proportions between size and different parts of the body) and profiles (alloidisme = concordance between the profiles of the head and the body).
IMPORTANT PROPORTIONS -
The length of the body, measured from the foremost point of the shoulder (humeral-scapular joint) to the rearmost point of the thigh (pelvic tuber of the ischium) is equal to the height at the withers (the body thus fitting into a square). Permitted, but not desirable is a slight margin of tolerance which in no case must he more than one or two cm. The length I of the head is 4/10 the height at the withers. The depth of chest must be 50% the height at the withers.
BEHAVIOUR AND TEMPERAMENT -
The function of Bergamasco Shepherd is to guide and guard the herd, a task for which he shows exemplary disposition thanks to his vigilance, his concentration and psychological balance. His learning faculty and determination combined with his moderation and patience make him an excellent guard and companion dog, suited to the most diverse uses. He establishes a close relationship with man.
HEAD -
The length of muzzle is the same as that of the skull. In its parallelepiped ensamble, the head seems larger. The skin must not be thick, but close fitting to the underlying tissues without forming wrinkles.
CRANIAL REGION-
Skull -
The skull is broad and slightly convex between the ears; is also wide and rounded in the region of the forehead. The upper longitudinal head plane of the skull is the same as the muzzle. Its width must not be more than half the length of the head. The protuberances of the forehead are well developed both in longitudinal and transversal planes, the zygomatic processes of the frontal bone are well defined. The median frontal furrow (or flute) is marked; the occipital protuberance is obvious and prominent.
Stop -
rances and superciliary arches.
FACIAL REGION -
Muzzle -
Tapers progressively towards its extremity and its lateral sides converge slightly, so that the muzzle itself is not pointed but truncated, with a rather flat foreface. Its length, is the same as that of the skull. Its width, measured at half lenght reaches about 50% of its length. The height of the muzzle must not be less than half its length. The height of the muzzle must not be less than half its length. The upper profile of the muzzle, traced by the profile of the face, is straight. The lower profile is not determined by the lip, but by the jaw. Because of this conformation, the corner of the lips is not obvious; the mouth is well split so that the corner of the lips is at the level lower of an imaginary vertical line from the outer angle of the eye. The profile of the jaw is almost straight.
Lips -
Fine and of little importance, they separate under the nose making a well opened arc which forms a third of a circle; hence the teeth in the jaw are only just covered. The rims of the lips are well pigmented.
Jaw -
Upper and lower jaw well developed; the lower jaw (mandible) really strong and large.
Teeth -
White, complete and well developed dentition; incisor in regular alignment. Scissor bite.
Cheeks -
Not very prominent.
Eyes -
large; iris of a more or less dark chestnut colour depending on the colour of the coat. They are set on an almost identical frontal plane. Their expression is soft serene and attentive. The opening of the eyelid is slightly oval and the eyelid axis has an obliqueness of about 15ƒ on the horizontal. The eyelids fit tightly over the eye, with black pigmented rims; eyelashes are particularly long so that they can lift the hair falling from the forehead over the eyes.
Ears -
Set high, semi-drooping, i.e. the last two thirds of the lobe are drooping. When the dog is attentive, the ear lifts slightly at is base. Triangular shape. Length is between 11 and 13 cm., width 6,5 to 8 cm. It has a wide base which, towards the back, extends to where the head sets on the neck, whereas towards the front, it reaches the middle of the skull. The tip is slightly rounded. Hair on the ear is slightly wavy and soft; ends up forming fringes on the tip.
NECK -
Upper profile is slightly convex. The neck is a little bit shorter than the head; in effect, when extended, is not more than 80% the length of the head. The perimeter of the neck, taken halfway at its length, must be at least twice the length. The skin is never flabby, so always without dewlap. Hair must be dense.
BODY -
Topline -
Withers well defined from the straight topline. The lumbar region shows a certain convexity and the rump is somewhat sloping.
Withers -
High and long. The neck harmoniously joined to the body.
Back -
Straight, well muscled and of good width, its length about 30% the height at the withers. Lumbar region merging well with the topline and the rump. The length of the lumbar part is about 20% the height at the withers; it is thus definitely shorter than the dorsal part. The width of the lumbar region is about the same as its length; muscles of the whole region are well developed.
Rump -
Wide, strong, well muscled and slanting, with an inclination of 30ƒ below the horizontal; transversal width between the hips must be 1/7th the height at the withers.
Chest -
Must he ample, brisket down to the level of the elbows and well curved. Its perimeter (measured behind the elbows) is 25% more than the height at the withers. Its transversal diameter must reach 30% the height at the withers. Depth and heigth of the chest must be 50% the height at the withers.
Underline -
From the sternum, the lower profile rises very slightly towards the belly which is slightly tucked up. The length of the flanks must correspond with that of the lumbar region, which is short. The hollowness of the flanks is minimal.
Tail -
Set on last third of rump, thick and strong at its root, tapering towards its extremity. Covered with goat-like hair slightly wavy. Its length is 60 to 65% the height at the withers and reaches the hock easily when the dog is standing normally, though is shorter preferable. At rest the tail is carried "sabre" fashion i.e. dropping in its first third, then slightly curved in last third. In action the dog wags his tail like a flag.
QUARTERS
FOREQUARTERS -
On the whole seen from the front and in profile, the forequarters are straight. Height from ground to elbow is 50% the height at the withers; they are well proportioned in relation to the size of the dog.
Shoulders -
Well constructed and massive. The length of the shoulder blade is a little more than a quarter of the height at the withers and measures between 15 and 17 cm.. Its obliqueness below the horizontal is 45 to 55 degrees. Muscles must always be well developed.
Upper arm -
Must be well muscled with strong bone construction. Its length is 30% the height at the withers. Its inclination below the horizontal is between 60 and 70 degrees. The opening of the scapula-humerus angle varies between 105 and 125 degrees.
Elbows -
Must be in parallel planes to the median plane of the body. The point of the elbow must be on an imaginary vertical linedown from the caudal angle of the shoulder blade. The opening of the radial-humerus angle varies between about 150 and 155 degrees. From the level of the elbow going downwards, the hair must be abundant, long and dense, with a tendancy to resamble flocks of hair.
Forearm -
e clearly protruding, it extends the vertical line of the forearm.
Metacarpus (Front Pastern) -
Must be lean and mobile. Seen from the front must be on in the same vertical plane as the forearm. Seen in profile, is slightly oblique to the front.
Foot -
Oval shaped (hare foot) with well closed and arched toes. Strong nails, curved and well pigmented. Tough pads of a dark colour.
HINDQUARTERS -
On the whole, the hindquarters relate well to the size of the dog. Limbs straight, as much in profile as from behind.
Upper thigh -
Long, wide, well muscled with a rear profile slightly convex. Its length exceeds about 30% the height at the withers, and its width 75% of its length. The aperture of the coxal-femoral joint angle varies between 100 and 105 degrees.
Leg (second thigh) -
Robust bone structure and lean muscle, the groove in the muscle is well marked. Length of leg is about 1/3 the height at the withers. Inclination below the horizontal is about 55 degrees.
Knee (stifle joint) -
Is on perfectly straight lin with the limb, is not turned either in or out. The tibial-femoral angle is open and measures about 130 - 135 degrees.
Hock -
Lateral sides of the hock joint must be really wide. The distance from the point of the hock to the ground must not be less than 25% of the height at the withers. Aperture of the angle of the tarsal-tibial articulation varies between 140 and 145 degrees.
Metatarsus (rear pastern) -
Its length is about 15% the height at the withers if gauged independently; if measured from the point of the heel bone, its length is the same as that of the hock. Its direction must be vertical. Eventual dewclaws must be eliminated.
Foot -
As the front with all the same characteristics.
GAIT/MOVEMENT -
Step free and long; the trot rather extended and well maintained, is the preferred gait. Because of its conformation, the dog can go easily into an ordinary gallop, which he is able to maintain for a retative long time.
SKIN -
Tight to the body, must be fine all over, but especially on the ears and forequarters. Neck without dewlap and head without wrinkles. Colour of the mucous membranes and third eyelids must be black.
COAT -
Very abundant, very long and different depending on the regions. The texture is harsh, (goat hair) partticularly on the front of the body. From halfway of the chest towards the rear, and on all the limbs, the coat tends to form strands or is already in strands, depending on the subject's age; these strands must start from the topline of the back and fall on the sides of the body. On the head the hair is less harsh and covers the eyes. On the limbs, the coat must be evenly distributed everywhere in the shape of soft flocks falling towards the ground; forms a kind of pilaster on the front and strands on the hindquarters, this whithout fringes. The undercoat is so short and dense, it is not easy to see the skin. Must be greasy to the touch. Colour of the coat - Solid grey or with grey patches of all possible shades from a most delicate grey to a brighter shade of grey to black; Isabel and light fawn shades are permitted. An all black coat is allowed providing the black is really opaque (zain). An all white coat is prosribed - White patches are tolerated as long as their surface is not more than a fifth of the total surface of the coat.
SIZE AND WEIGHT -
Size -
The ideal height at the withers for males is 60 cm. with a tolerance of 2 cm. either above or below. For the females - 56 cm. also with a tolerance of 2 cm. more or less.
Weight -
Males 32 - 38 kg. Females 26 - 32 Kg.
FAULTS -
Any departure from the foregoing points constitutes a fault which when judging must he penalized according to its seriousness and its extension. The same conditions apply to dogs with too small a head and those who amble permanently.
ELIMINATING FAULTS -
Facial-cranial head planes convergent or divergent. Accentuated and disfiguring prognathism - Bilateral strabismus (squint) - Nose partially depigmented. Size over or under the margins indicated by the standard. Curled up tail.
DISQUALIFYING FAULTS -
Total depigmentation of nose - muzzle (foreface) definitely convex (Rorman nose) or concave: Total bilateral depigmentation of the eyelids; Wall-eyed (even one eye). Jaws: upper prognathism (undershot mouth) - Tailleness (anury) or stump tail (brachyury); carried rolled over the back: Coat colour: white, more than 1/5 of the total surface. Skin: total depigmentation of the rims of the lips and of the eyes.
N.B.:
Males should have two apparently normal testicles fully descended into the scrotum.
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